D E M Ê N C I A

A demência é uma síndrome decorrente de uma doença cerebral, usualmente de natureza crônica ou progressiva, na qual há perturbação de múltiplas funções corticais superiores, incluindo memória, pensamento, orientação, compreensão, cálculo capacidade de aprendizagem, linguagem e julgamento. Não há obnubilação de consciência. Os comprometimentos de função cognitiva são comumente acompanhados, e ocasionalmente precedidos, por deterioração no controle emocional, comportamento social ou motivação. Esta síndrome ocorre na doença de Alzheimer, na doença cerebrovascular e outras condições que, primária ou secundariamente, afetam o cérebro.

Na avaliação da presença ou ausência de uma demência, deve-se tomar cuidado especial em evitar identificação falso-positiva: fatores motivacionais, particularmente depressão, associados a lentidão motora e fraqueza física geral, ao invés de perda da capacidade intelectual, podem ser responsáveis por falha de desempenho.

A demência produz um declínio apreciável no funcionamento intelectual e usualmente alguma interferência com atividades pessoais do dia-a-dia, tais como limpeza, vestimenta, alimentação, higiene pessoal, atividades fisiológicas e de toalete. Como tal declínio se manifesta dependerá amplamente do meio social e cultural no qual o paciente vive. Alterações no desempenho de papéis, tais como uma diminuição na capacidade de manter ou encontrar um emprego, não devem ser usadas como critérios de demência devido às grandes diferenças transculturais que existem sobre o que é apropriado e porque pode haver, freqüentes, alterações externamente impostas na disponibilidades de trabalho dentro de uma cultura em particular.

 

 
Diferentes significados da palavra demência

1. Perda da Razão (Conceito Legal).

2. Via Final Comum da deterioração (Conceito evolutivo).

3. Alteração difusa do Córtex (Conceito anatomopatológico).

4. Deterioração cognitiva crônica, às vezes reversível (Conceito Clínico)

5. Perfil de deterioração cognitiva específica:
Cortical - Subcortical (Conceito Neuropsicológico).

 

 

DIAGNÓSTICO DA DEMÊNCIA

PRINCÍPIOS GERAIS
  • É UMA DEMÊNCIA, OU SERIA AFASIA OU SÍNDROME AMNÉSTICA DEVIDA A LESÃO LOCALIZADA ?
  • EXISTE UMA CAUSA TRATÁVEL ?
  • MESMO SE A CONDIÇÃO NÃO FOR TRATÁVEL, O DIAGNÓSTICO CORRETO É IMPORTANTE PARA O ACONSELHAMENTO.
  • GERALMENTE EXISTEM INDÍCIOS NA HISTÓRIA OU EXAME CLÍNICO QUE APONTAM PARA DIAGNÓSTICO CORRETO.


CLASSIFICAÇÃO DA DEMÊNCIA

I. DEMÊNCIAS REVERSÍVEIS

1. Secundárias à patologia sistêmica

- Patologia tiróidea.
- Enf. De Cushing e enf. de Adisson.
- Porfíria.
- Uremia.
- Insuficiência pulmonar crônica.
- Encefalopatia hepática.
- Hipoglucemia.
- Lupus eritematoso sistêmico.
- Déficit nutricional (B12, Ácido fólico).
- Pelagra.

2. Secundárias a fármacos ou a tóxicos

- Alcoolismo.
- Psicofármacos (anticolinérgicos)
- Outros fármacos.
- Intoxicações crônicas mentais.

3. Secundárias a patologia neurológica

- Hidrocefalia normotensiva.
- Meningite crônica.
- Neurosífilis (P.G.P).
- Encefalite tuberculosa.
- Tumores cerebrais.
- Hematoma subdural crônico.

II. DEMÊNCIAS IRREVERSÍVEIS

1. Primárias

- Enfermidade de Alzheimer. (Veja a neuroimagem)
- Enfermidade de Pick. (Veja a neuroimagem)

2. Secundárias

- Multi-infarto.
- Pós-traumática.
- AIDS.
- Creuzfeld-Jakob.
- Coréia de Hungtington.
- Panencefalite esclerosante subaguda.
- Demência dialítica.
- Esclerose lateral amiotrófica.
- Paralisia supranuclear progressiva.
- Ataxia cerebelosa.
- Ac. vasculares cerebrais.
- Idiocia ameurótica familiar.
- Epilepsia mioclônica.
- Marchiafava-Bignami. (Veja a neuroimagem)

1. Apesar de a demência multi-infarto dever ser considerada uma forma secundária de demência. Na prática clínica, a identificação da mesma é feita a partir de sua frequentemente difícil diferenciação com a enfermidade de Alzheimer, e por isso as tratamos dentro do mesmo nível diagnóstico no texto.




CAUSAS DE DEMÊNCIA
 
PATOLOGIA
FREQUÊNCIA RELATIVA
(DADOS DE TRÊS ESTUDOS)
%
Tratável

Hidrocefalia com pressão normal

Toxicidade crônica de drogas

Lesões de massa ressecáveis

Depressão

Outras

Intratável

Provável doença de Alzheimer

Demência por infartos múltiplos

Demência alcoólica

Doença de Huntington

5- 12

2- 8

3- 4

2- 9

1- 9

43-51

8-12

6- 9

0- 8

 
(Bird TF; Dementia: a practical guide to the evaluation of the demented patient.
Seattle, University of Washington Medicine 5:11-18, 1978.)
 

 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DA DEMÊNCIA
 

CAUSA

INDÍCIOS CLÍNICOS

TESTES CONFIRMATÓRIOS

Doença  de  Alzheimer

Ausência  de  outros  sinais neurológicos

Tomografia  computadorizada  de  crânio

Doença  de  Pick

Sintomas  menos  globais do que  em  Alzheimer

Tomografia  computadorizada  de  crânio

Demência  por  infartos múltiplos

Paralisia  pseudobulbar; pioras  episódicas

A  tomografia  computadorizada  de  crânio  pode demonstrar  infartos lacunares

Depressão

Humor  deprimido

Resposta  aos  antidepressivos

Drogas  (tranquilizantes, agentes  antiparkinsonianos)

História  de  uso  de medicamentos ;   fala arrastada,  ataxia,  letargia; sintomas  de  abstinência ou  melhora  durante  a internação

Pequisas  toxicológicas

Hematona  subdural crônico

História  de  alcoolismo, tratamento  anticoagulante, letargia,  cefaléia

Tomografia  computdorizada  de crânio, tomografia cerebral

Deficiência  de  B12

Ataxia,  sinais  da  coluna posterior

HC,  nível  de  B12  teste de  Schilling

Hidrocefalia

Incontinência,  distúrbio  da marcha

Tomografia  computadorizada  de  crânio,  cisternografia  com  isótopos

Hipotireoidismo

Voz  rouca,  rigidez muscular,  reflexos retardados

Estudos  tireoidianos

Sífilis

Tremor  lingual,  pupilas mióticas

VDRL,   FTA

Meningite crônica (fungos, tumor,  tuberculose)

Outros  sinais  de  doença sistêmica

PL  para  pesquisa  de células,  glicose,  citologia

Doença  de  Huntington

Pais  ou  primos  em hospício;  inquietação  ao exame  físico

Tomografia  computadorizada  de  crânio  para pesquisa  de  atrofia caudal

Doença  de  CreutzfeldtJakob

Progressão  durante meses;
mioclonia

EEG;  ondas  trifásicas apiculadas

 

 
Síndromes Principais de Demência com Envolvimento
Proeminente do Lobo Frontal
 
TRANSTORNO
ASPECTOS CARACTERÍSTICOS
Doença de Pick
Demência cortical com transtornos da personalidade; alterações da linguagem; déficits tardios de memória, de construção e de aritmética; corpos intracitoplamásticos neuronais de Pick.
Degeneração do lobo frontal de tipo não-Alzheimer
Aspectos clínicos similares à doença de Pick, com alterações histológicas inespecíficas.
Esclerose lateral amiotrófica Demência com síndrome do neurônio motor.
Transtorno por inclusão intranuclear hialina neuronal
Demência com comportamento agressivo; alguns pacientes tem movimentos coreiformes, ataxia ou tremor e inclusões neuronais e gliais.
Paralisia supranuclear progressiva
Oftalmoplegia, parkinsonismo e disartria.
Gliose subcortical progressiva Aspectos clínicos similares à doença de Pick com proeminente giose subcortical e da substância branca.
Oclusão da artéria cerebral anterior
Apatia, com paresia e perda sensitiva nos membros inferiores.
Sífilis Grandiosidade e hipomania, soro com sorologia positiva e líquor com proteínas, células e resultado do teste V.D.R.L. anormais.
Hidrocefalia Transtorno da marcha e incontinência de esfíncteres, ventrículos aumentados e cisternografia e monitorização da pressão liquórica anormais.
Depressão Mudança marcante do humor e diminuição do metabolismo da glicose ou perfusão nos lobos frontais.
 

 
Critérios DSM-IV para o diagnóstico de demência



A- Provas evidentes de deterioração da memória a curto e longo prazo.

A deterioração da memória a curto prazo se manifesta através da incapacidade para lembrar o nome de três objetos após cinco minutos.
A deterioração da memória a longo prazo se manifesta através da incapacidade de lembrar fatos do próprio passado do sujeito, ou fatos conhecidos de todos (datas importantes).

B- Ocorre pelo menos um dos seguintes sintomas:

- Deterioração do pensamento abstrato. Manifesta-se na incapacidade em encontrar semelhanças e diferenças entre as palavras relacionadas entre si. Dificuldade na definição de palavras e conceitos, bem como em outras tarefas semelhantes.
- Deterioração da capacidade de julgamento, indicada pela incapacidade de tomar medidas racionais quanto a questões e problemas relacionados com o trabalho ou o contato interpessoal e familiar.
- Outros distúrbios das funções corticais superiores, como afasia, a praxia, agnosia e dificuldades construtivas.
- Modificações na personalidade.

C- As alterações em A e em B interferem de forma significativa nas atividades laborais ou sociais habituais, ou nas relações com os outros.

D- Não aparece exclusivamente durante o curso de um delirium.

E- Além disso:
- Demonstração, através da história ou do exame físico, ou das análises de laboratório, de uma causa orgânica específica que se julga etiologicamente relacionada com a alteração.
- Na ausência de tal evidência pode supor-se um fator etiológico orgânico, se a alteração não puder ser atribuída a nenhum tipo de transtorno mental não orgânico.


 

 
DIAGNÓSTICO DAS FORMAS REVERSÍVEIS PROTOCOLO
DE EXAMES BÁSICOS (REALIZAÇÃO DE ROTINA)


- EXPLORAÇÃO NEUROPSICOLÓGICA
EXAME COGNITIVO.
- ANALÍTICA : FÓRMULA , RECONTAGEM, IONS, GLICEMIA, URÉIA, CREATININA, T3 E T4 B12 E AC. FÓLICO, PROTEINOGRAMA, VDRL OU PTA.
- RX TÓRAX, ECG, EEG.
- TOMOGRAFIA COMPURADORIZADA.


DIAGNÓSTICO DAS FORMAS REVERSÍVEIS
EXAMES DIAGNÓSTICOS ESPECÍFICOS (CASOS ESPECIAIS)



- ANALÍTICA: NÍVEIS TÓXICOS DE FÁRMACOS. METAIS,
CERULOPLASMINA, HLA, PTH, UROPORFIRINA.
- RESSONÂNCIA NUCLEAR.
- PUNÇÃO LOMBAR.
- MAPEAMENTO ELÉTRICO CEREBRAL.
- TOMOGRAFIA DE EMISSÃO DE FÓTONS.
- CISTERNOGRAFIA ISOTÓPICA.
- ARTERIOGRAFIA.
- BIÓPSIA CEREBRAL.
 

 
Características neuropsiquiátricas da doença de Alzheimer
 
Modificações da personalidade

Desligamento
Desinibição

Delírios

Persecutório
De roubo
De infidelidade
Capgras

Alucinações

Auditivas
Visuais

Alterações do humor

Sintomas depressivos
Humor elevado
Reações catastróficas
Labilidade do humor

Ansiedade

Transtornos da atividade psicomotora

Agitação e combatividade Perambulação
Andar para lá e para cá
Atividade despropositada

Miscelânea

Mudanças da atividade sexual Diminuição do interesse sexual Aumento do interesse sexual

Mudanças do apetite

Transtornos do sono

Síndrome de Kluver-Bucy

 

 
Alterações neuropsiquiátricas de síndromes de demência e agentes farmacológicos comumente utilizados em seu tratamento.
 
Sintoma
Agentes disponíveis Dose diária habitual
(em mg PO)
Psicose

Haloperidol

Tioridazina

1 (0.5-3)

75 (30-150)

Agitação Neurolépticos

Haloperidol

Molindone

Não-neurolépticos

Propranolol

Trazodona

Buspirona

Carbamazepina

Lorazepan

1 (0.5-3)

40 (5-100)

120 (80-240)

100 (100-400)

15 (15-30)

1000 (800-1200)

1 (0.5-6)

Depressão

Nortriptilina

Trazodona

Fluoxetina

50 (50-100)

100 (100-400)

20 (10-40)

Ansiedade
Oxazepan

Propanolol

30 (60-20)

120 (80-240)

Insônia Temazepan

Trazodona

Tioridazina

15 (15-30)

100 (100-400)

25 (10-75)

Agressão sexual
(em homens)
Medroxiprogesterona 300mg IM/semana
 

 
Escala de Isquecemia Harchinski et al 1975
 
  1.   INÍCIO AGUDO
2
  2.   DETERIORAÇÃO
1
  3.   CURSO FLUTUANTE
2
  4.   CONFUSÃO NOTURNA
1
  5.  PERSVERAÇÃO DA PERSONALIDADE
1
  6.   DEPRESSÃO
1
  7.   SINTOMAS SOMÁTICOS
1
  8.   LABILIDADE EMOCIONAL
1
  9.   HISTÓRIA  DE  HIPERTENSÃO
2
10.   HISTÓRIA  DE  AVC
2
11.   OUTROS SINAIS DE  ARTERIOSCLEROSE
1
12. SINTOMAS NEUROLÓGICOS  FOCAIS
2
13.   SINAIS  NEUROLÓGICOS  FOCAIS
2